ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ -ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ
Δυστυχώς μετά την γέννηση του ένα τελειόμηνο και κατά τα άλλα θεωρούμενου υγειές νεογνό ( μετά από μια κύηση χωριs επιπλοκές και εκπλήξεις) μπορεί να παρουσιάσει μια σειρά από προβλήματα με κυρίαρχο σύμπτωμα τα κινητικά και να χαρακτηριστεί ως πάσχων από εγκεφαλική παράλυση-νεογνική εγκεφαλοπάθεια . Το άμεσο αποτέλεσμα συνήθως είναι να κατηγορηθεί ο θεράπων μαιευτήρας ιατρός για κακούς χειρισμούς που πιθανώς να προκάλεσαν ασφυξία/υποξια στο έμβρυο -νεογνό κατά την διάρκεια αποπεράτωσης του τοκετού και να θεωρηθεί ως υπεύθυνος για αυτό το κακό προγεννητικό αποτέλεσμα .
Η φύση του προβλήματος είναι η εγκεφαλική βλάβη/παράλυση ( cerebral palsy) η οποία έχει πολλαπλή αιτιοπαθογενεια και που μπορεί να συμβεί τόσο κατά την διάρκεια της κύησης αλλά όσο και κατά την διάρκεια του τοκετού . Όλοι θα πρέπει να καταλάβουν ότι η υποξια στο έμβρυο ΠΟΥ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΣΥΜΒΕΙ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΔΙΑΡΚΕΙΑ ΕΝΟΣ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΟΚΕΤΟΥ EINAI MONO ENA ΜΙΚΡΟ ΜΕΡΟΣ του προβλήματος.
Εγκεφαλική βλάβη μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή κατά την διάρκεια της κύησης και μπορεί να οφείλεται στα έξεις
1)Κάποιο εγκεφαλικό αγγειακό ατύχημα focal ischemic stroke (αίτια του focal ischemic stroke είναι : perinatal infarction οφειλόμενα σε λοιμώξεις μητέρας, θρομβοφιλικες καταστάσεις μητέρας εμβρυου,συγγενεις καρδιοπάθειες εμβρύου, εβρυοπλακουντιακη μετάγγιση, τραύμα κατά τον τοκετό, νεογνική σηπτικό στρες, αφυδάτωση νεογνού ) κα
2) εγκεφαλική αιμορραγία οφειλόμενη σε ανατομικό πρόβλημα/δυσπλασία αγγείων
3)μπορεί να υπάρχει χρόνια υποξία λόγω υπολειπόμενης ανάπτυξης αυτού -placental pathology related to neonatal encphalopathy
4) μπορεί να υπάρχει βλάβη στον εγκέφαλο λογω ενδομήτριας λοίμωξης (rubella, cmv, enteroviruses,HSV1,2 toxo, malaria ),
5) μπορεί ο εγκέφαλος να έχει βλάβη στα πλαίσια γενετικού συνδρόμου) syndromes asociated with neuronal migration disorders (zellweger, walker warburg, tuberous sclerosis,smith lemli opitz, cornelia de lange, aicardi, joubert, potter syndrome, neurofibromatosis, myotonic dystrophy ,hemimegalencephaly, gangliosidosis ka , 6) χρομοσωμικες ανωμαλιες (τρι 13 ,τρι 18, τριπλοιδισμοι, deletion 4p, 17p13 )
7) μπορεί ο εγκέφαλος να εχει δομική-ανατομική primary anatomic abnormalities ( πορενγκεφαλικες κύστεις, εγκεφαλοκύλες, υδροκεφαλίες ) βλάβη που να δίνει ανάλογη νευρολογική εικόνα
8) ανωμαλίες στον μεταβολισμό των αμινοξέων ( urea cycle defects,phenylketonuria, ka
9) υπεραμμωνιαιμία (organic acid disorders, urea cycle defects, lysine protein intolerance)
10) νεογνική υπογλυκαιμία (endocrine deficiencies / υποθυροιδισμός, ελλειψη γλουκαγονου, hyperinsulinism/ beckwith wiedeman syndrome, macrosomia , hereditary metabolic defects)
11) branched chain amino acid and keto acid disorders (impaired energy metabolism,impaired myelin formation , impaired protein synthesis
12) ανωμαλιες στα οργανικα οξεα που προκαλουν μεταβολικη οξεωση στο νεογνο (fatty acid metabolism disorders, disorders of pyruvate metabolism, disorders of carbohydrate metabolism)
13) εκφυλιστικες νοσοι degenerative disease ( canavan, alexander, krabbe,Tay -Sachs, Alper, Menke ka, gaucher, farber, peroxisomal disorders, mitochondrial disorders
14) lower motor neuron disorders (werding-hoffman disease, neurogenic arthogriposis, pompe disease, )
Με όλα αυτά θέλω να πω ότι στην πλειοψηφία των περιπτώσεων το έμβρυο-νεογνό έχει ήδη πρόβλημα (το οποίο δεν μπορεί να διαγνωστεί υπερηχογραφικα κατά την διάρκεια της κύησης) ή είναι επιβαρυμένο με παράγοντες κινδύνου που το κάνουν αδύναμο και ανίκανο να αντιμετωπίσει και το παραμικρό στρες/ ήπιο υποξικο γεγονός που φυσιολογικά μπορεί να συμβεί κατά την διάρκεια ενός πολύωρου φυσιολογικού τοκετού, και που με την γέννηση του εμβρύου αυτό το πρόβλημα γίνεται αντιληπτό .
Σε μια μελέτη των Nelson και Freeman7. Nelson KB, Ellenberg JH. Antecedents of cerebral palsy:
Multivariate analysis of risk.NEngl J Med 1986;315:81–6. Freeman JM. Introduction: Prenatal and perinatal factors associated with brain disorder. In: Freeman JM, ed. Bethesda, Maryland: National Institutes of Health, 1985. παρατήρησαν ότι τα αίτια της νεογνικής εγκεφαλοπάθειας είναι ετερογενή με πολλές ετιοπαθογενειες που μπορεί να αρχίζουν από την προ σύλληψη περίοδο η και που εμφανίζονται κατά την διάρκεια της κύησης . Εξετάζοντας προσεκτικά την περίοδο του τοκετού παρατήρησαν ότι δεν υπήρξε καθόλου συμμετοχή επεισοδίου υποξιας κατά τον τοκετό σε 70% των περιπτώσεων νεογνικής εγκεφαλοπάθειας, και είδαν ότι τα πραγματικά και μεμονωμένα περιστατικά νεογνικής εγκεφαλοπάθειας που οφείλονταν σε υποξια κατά τον τοκετό ήταν μόλις 4%. Στην ιδία μελέτη παρατήρησαν ότι υποξια κατά τον τοκετό παρατηρήθηκε σε ένα επιπλέον 25 % από περιστατικά τα οποία όμως ήταν ήδη επιβαρυμένα με παράγοντες κινδύνου κατά την περίοδο της κύησης ( παθολογία πλακούντα, λοιμώξεις μητερας,αιμορραγια πριν τον τοκετό ,εξωσωματική ,έμβρυα υπολειπόμενης ανάπτυξης, πρεεκλαμψια, θυρεοειδής μητέρας κα)
Παρομοια μελέτη των Blair kai Stanley 12. Blair E, Stanley FJ. Intrapartum asphyxia: A rare cause of
cerebral palsy. J Pediatr 1988;112:515–9. έδειξε ότι μόνο σε 8% των περιστατικών τους με σπαστική εγκεφαλική παράλυση αποδείχτηκε υποξια κατά τον τοκετό .
Σε μια τελική μετααναλυση που έγινε αποδείχτηκε ότι τα πραγματικά περιστατικά νεογνικής εγκεφαλοπάθειας που αποδίδεται σε πραγματική υποξια κατά την διάρκεια του τοκετού σε καθόλα πρώην υγιέστατα έμβρυα ήταν μόλις 1,6 περιστατικά στις 10000 γεννήσεις In thefinal analysis, the incidence of neonatal encephalopathy attributed to intrapartum hypoxia, in the absence of any other preconceptional or antepartum abnormalities, is estimated to be approximately 1.6 per 10,000 infants.9,109. Badawi N, Kurinczuk JJ, Keogh JM, Alessandri LM,
O’Sullivan F, Burton PR, et al. Intrapartum risk factors for
newborn encephalopathy: The Western Australian casecontrol
study. BMJ 1998;317:1554–8.
10. Badawi N, Kurinczuk JJ, Keogh JM, Alessandri LM,
O’Sullivan F, Burton PR, et al. Antepartum risk factors for
newborn encephalopathy: The Western Australian casecontrol
study. BMJ 1998;317:1549–53.
Απο τα παραπάνω καταδεικνύεται ότι η πιθανή συμμετοχή του θεράποντα ιατρού στο πρόβλημα που λέγεται νεογνική εγκεφαλοπάθεια είναι πολύ μικρή .
Και τώρα παραθέτω τα διαγνωστικά κριτήρια που πρέπει να πληρούνται για να χαρακτηριστεί ικανό ένα υποξικο γεγονός κατά την διάρκεια του τοκετού να προκαλέσει εγκεφαλική παραλυση. Η παρακάτω μελέτη είναι η πιο πλήρης , επίσημη και διεθνώς αποδεκτή που υπάρχει και είναι προϊόν συμφωνίας / consensus μεταξύ του ACOG και της AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS.
Κάθε γυναικολόγος που εμπλέκεται αμμεσα ή εμμεσα με περιστατικο Νεογνικης Εγκεφαλοπαθειας αλλα και καθε Συναδελφος Παιδιατρος ( που με πολυ ευκολια ως συνηθως κατηγορει τον θεραποντα Γυναικολογο ), θα πρεπει να διαβασει τα παρακατω κριτηρια.
Το παρακατω κειμενο μπορει να χρησιμοποιηθει και ενωπιον δικαστηριου στα πλαισια της διερευνησης και διελευκανσης τετοιων υποθεσεων .
SUGGESTED PAPER FOR READING
PDF 4
Criteria Required to Define an Acute Intrapartum Hypoxic Event as Sufficient to Cause Cerebral Palsy
ACOG TASK FORCE ON NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY
ΕΚΔΟΣΗ ΕΞΑΝΤΛΗΜΕΝΗ
NEONATAL ENCEPHALOPATHY AND CEREBRAL PALSY
-Defining Pathogenesis and Pathophysiology;
ACOG & AAP; 2003) ISBN 0-915473-91-7 CHAPTER 8 / 73 pg
Essential Criteria (MUST MEET ALL FOUR)
1. Evidence of metabolic acidosis in fetal umbilical cord arterial blood
(pH<7.00; BASE DEFICIT >12mmol/L) *1
2. Early onset moderate or severe neonatal encephaloppathy
(at 34 weeks gestation or more) *2
3. Cerebral Palsy of the spastic quadriplegic or dyskinetic cerebral palsy type *3
4. Exclusion of other identifiable etiologies (trauma; coagulation disorders, infections, and genetic disorders)
*1 Τηe presence of metabolic acidemia does not define the timing of the onset of the hypoxic event.It is important to remember that even when this ph threshold of less thna 7 is used to define significant acidemia, most newborns in this category will be neurologically normal with no apparent morbidity.
*2Neonatal encephalopathy is a clinicaly defined syndrome of disturbed neurologic function in the earliest days of life in the near term and term infant .If an intrapartum insult is severe enough to result in ischemic cerebral injury , abnormalities will be noted in the neurologic examination within 24 h after birth.The examination is characterized by abnormalitiew in 1)cortical function (lethargy ,stupor, coma with or without seizures, ) 2) brainstem function (pupillary and cranial nerve abnormalities) 3)tone (hypotonia) 4)reflexes (absent, hyporeflexia).Outcome is related to the maximum grade of severity.Many cases of severe neonatal encephalopathy are not associated with intrapartum hypoxia.The incidence of neonatal encephalopathy atrributed to intrapartum hypoxia, in the absence any other preconceptional or antepartum abnormalities , is estimated to be approximately 1.6 per 10000 infants.
*3 spastic quadriplegic and less commonly dyskinetic cerebral palsy are the only types of cerebral palsy associated with acute hypoxic intrapartum events.Spastic quatriplegia is not specific to intrapartum hypoxia.Hemiparetic cerebral palsy , hemiplegic cerebral palsy , spastic diplegia and ataxia are unlikely to result from acute intrapartum hypoxia.(Nelson KB , Grether JK Potentially asphyxiating conditions and spastic cerebral palsy in infants of normal birth weight .Am J O G 1998 ;179; 507-13
Suggestive Criteria(Criteria that collectively suggest an intrapartum timing ,within close proximity to labor and delivery 0- 48 h but are nonspecific to asphyxial insults.
1. A sentinel (signal) hypoxic event (i.e., abruptio placenta, cord prolapse) occuring immediately before or during labor
2. Sudden/sustained bradycardia ,the absence of fetal heart rate variability in the present of persistent late or variable decelerations, usually after a hypoxic sentinel event when the pattern was previously normal
3. Apgar scores of 0-3 beyond 5 minutes
4. Onset of multisystem organ involvement within 72 hours of birth "4
5. Early imaging study with evidence of acute nonfocal cerebral abnormality (MRI is optimal) "5
*4 Acute hypoxia sufficient to result in neonatal encphalopathy almost always involves multiple organs and not just the brain .Multisystem involvement may include acute bowel injury, renal failure,hepatic injury, cardiac damage, respiratory complications and haematologic abnormalities.
*5 Early brain oedema suggests recent insult.In term infant evaluation with MRI and diffusion imaging shows reduced motion of water within hours of the injury.Between 24 hours and 7 days ,other findings include elevated lactate levels and and hyperintensity of grey matter .Later findings demonstrate cortical thinning and an decrease in the underlying white matter.In the mild to moderate injury , the affected areas of the brain lie close to the inner table of the skull near the midline.In contrast when the injury is more severe, the deeper brain subtstance is involved.
Suggestions for Practice to Accompany Neonatal Encephalopathy and Cerebral Palsy
(Obstetrics and Gynecology, 2004 103:778–79)
1. Based upon the ACOG monograph, neonatal encephalopathy (NNE) or cerebral palsy (CP) should not be attributed to an intrapartum event in a patient’s chart unless all four essential criteria are met.
2. Accordingly, after delivery of a newborn with risk factors for NNE, obtaining an umbilical artery pH and base deficit may help determine the timing of the insult. Such risk factors may include an infant with low Apgar scores, severe IUGR, non-reassuring heart rate tracings, a sentinel event, possibly thick meconium, etc.
3. A clamped segment of cord is stable for pH and blood gas assessment for at least 60 minutes, and a cord blood sample in a syringe flushed with heparin is stable up to 60 minutes. Umbilical artery blood is the basis for fetal acidosis. Umbilical vein blood may be helpful such as when there is a uteroplacental problem (i.e., abruption, maternal asthma, etc.).
4. For uncomplicated pregnancies with normal labor and delivery, with a normal vigorous infant, with normal Apgar scores at 1 and 5 minutes, the likelihood of severe metabolic acidosis and of NNE/CP due to an intrapartum event is so remote that routinely sending umbilical cord blood for pH and base deficit is not needed.
5. After delivery of an infant with risk factors for NNE, a detailed note should address as many of the 4 essential and 5 suggestive criteria as possible (i.e., OB note should include cord gas values, sentinel events, antepartum info, FHR pattern & Apgars; PEDS note should include OB notes + neurologic exam, organ dysfunction, relevant exclusion evaluations, and imaging, if done).
6. The term “perinatal asphyxia” should not be based upon meconium-stained AF, low Apgars, or non-reassuring FHR patterns as these are nonspecific markers.
7. In maternal & neonatal charts, avoid the term “fetal distress.” Use “non-reassuring FHR pattern” and document frequency, intensity, and duration of the FHR abnormality.
8. Gross and microscopic placental examination for causes other than hypoxia that may have predated labor. Key examples (not inclusive): maternal fever, chorioamnionitis, abruption, hypertension, meconium, cord abnormalities, stillbirth, neurologic problems, multiple gestation, IUGR, acidotic newborn, low Apgar scores, etc.).
9. In cases of NNE, a thorough investigation of causes should be carried out including a detailed family history, a detailed maternal history, placental examination, and, if appropriate, assessment of maternal or fetal thrombophilias, family genetic or metabolic conditions, cerebral or cerebrovascular anomalies, etc.
10. In the rare occurrence of CP, the type of CP should be carefully documented by a pediatric neurologist.
11. All fetal heart rate tracings should be labeled and archived.
12. With operative vaginal delivery, it is unclear whether the increased risk for NNE is due to the indication or the procedure itself. As such, notes should detail instrument used, application ease, procedure duration, pulls, pop-offs, attendants, etc.
Galan; COPIC NNE; 2005
Reprinted with permission by
The Doctors Company 2006